外阴颗粒性肌母细胞瘤多属于恶性肿瘤，可以表现为外阴皮肤下无痛结节，可以做病理学检查确诊。如果病人体质较好，可以选择手术治疗，手术切除范围应足够大，可以大于病变范围2cm，也需要做区域淋巴结清扫。由于这个疾病容易发生远处转移，术后也是容易复发，预后比较差。
如果病人身体比较虚弱，难以耐受手术，也可以选择放疗。经过积极治疗，可以有效的改善症状，延长病人生命，改善生存质量。也可以选择中医治疗，辨证施治，使用软坚散结的中药治疗，观察治疗效果。