外阴上皮样肉瘤，是一种比较罕见的恶性肿瘤，多发生在外阴生殖器的皮肤上，比如大阴唇、尿道口、阴蒂等部位，可以逐渐增大，也可以形成溃疡，可以是单个或者多个，病人往往感觉局部瘙痒，如果出现炎症感染，可以有局部疼痛。
诊断依赖于临床表现和病理学检查，可以局部取材做病理活检，可以发现癌细胞。确诊疾病以后，可以进行外阴切除术，进行病灶以及区域淋巴结清扫，术后可以做化疗或者放疗，放化疗可以作为手术的辅助治疗，有助于提高手术的效果，改善病人的生存质量。