肝内胆管错构瘤是一种罕见的先天性疾病，多由于患者在胚胎时期发育不全而导致的肝脏组织异常增生，其主要成分是以肝细胞为主的肿块，其内含有胆管、血管以及结缔组织，而且排列比较混乱。
对于肝内胆管错构瘤，可以分为实质性的错构瘤、胆管错构瘤、间质性错构瘤以及血管性错构瘤，肝内胆管错构瘤仍然属于肝脏部位的良性肿瘤。在影像学检查之后，部分患者需要在超声或者CT引导下，进行肿块部位的穿刺活检，以进一步明确肿块的具体性质。