脊髓空洞症的最佳治疗方法为手术治疗，这是因为目前没有确切的药物手段使脊髓空洞减小或消失，也难以使患者的症状得到持久和有效的控制，目前主流的手术治疗方法为脊髓空洞分流术和颅后窝减压术。一般对于有明确小脑扁桃体下疝和相应脊髓空洞（症）表现的患者，都采取后颅窝减压术。如果没有明确小脑扁桃体下疝或其他病因，或虽然有小脑扁桃体下疝，但与脊髓空洞的严重程度不相符者，可以考虑做脊髓空洞分流术。如果是有寰枕部前方畸形，形成压迫，也可以考虑行前路减压术进行治疗。