胆道闭锁的确诊，可以通过患者的临床表现、实验室检查以及影像学的检查综合诊断。胆道闭锁常见于婴幼儿，主要临床表现是以进行性黄疸为主。
因为胆汁无法排出，从而会出现胆红素升高的症状，此时患儿会出现全身瘙痒。实验室检查中肝功能提示胆红素明显升高，部分后期的患者还会出现转氨酶升高，提示肝功能损害。
在影像学检查中B超或者CT、磁共振会显示胆道狭窄或者闭锁、胆管扩张等情况并存，所以胆道闭锁的诊断需要多方面因素结合进一步确诊。