二尖瓣狭窄最早出现的症状是劳力性呼吸困难，日常的活动就会出现呼吸困难，在安静的时候也会出现。端坐呼吸、劳累、情绪激动、呼吸道的感染、性生活、怀孕、快速的心房颤动发作时可以诱发急性的肺水肿。咳嗽也常见，尤其在冬季明显，病人在平卧时会出现干咳、右心受累，期间可以出现食欲下降、恶心、腹胀、少尿、水肿，夜间阵发性呼吸困难或咳嗽后痰呈血性或血丝状。重度二尖瓣狭窄大咯血也可能为首发的症状，急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫痰。