耳朵畸形的原因主要有两种情况，一种是先天获得的，也就是来自于患者的母亲。当母亲怀孕的时候，由于患了某些疾病，比如感冒、呼吸道感染服用药物，这些药物有致畸的作用。
另外，像母亲在怀孕期间接触某些有毒有害的化学物质或者放射线也会导致产后孩子的耳朵畸形，而这些耳朵的畸形往往除了外耳耳廓的畸形之外，还可能会伴有中耳、内耳的畸形。
另外一个原因就是后天获得的，后天获得主要就是由于外伤、肿瘤、感染导致耳朵畸形，而这些畸形往往就是局部的不伴有内耳、中耳的病变。