脊髓空洞症多是由于明确的病因引起的，一般均需通过手术的方式进行治疗。对于小脑扁桃体下疝畸形也就是Chiari畸形引起的脊髓空洞，需要通过患枕畸形减压、硬脊膜扩大成形的方法进行治疗。对于脊髓栓系引起的骶尾部脊髓空洞，通常需要进行脊髓栓系的粘连松解才能进行有效的治疗。对于肿瘤引起的脊髓空洞，需要将髓内肿瘤进行切除才能使空洞得以消失。而对于脊髓空洞原因不明的微小空洞，像可疑脊髓损伤引起的空洞以及其他原因不明的空洞，可以进行随诊观察，而不需要接受手术治疗。