先天性脊髓脊膜膨出一经诊断应尽早手术治疗，因为手术是治疗及局部膨出的唯一有效手段。目前多建议，在孩子出生后一旦脊髓脊膜膨出诊断明确，尽早安排手术治疗，力争在出现严重的神经功能障碍之前完成手术。手术治疗可以切除膨出的硬脊膜囊，松解脊髓和神经根的粘连，然后进行硬脊膜囊的重建和修复，防止脊髓脊膜膨出的复发。通过手术治疗，多能使患者神经功能障碍得到有效控制，从而避免严重并发症的出现。