肛门上方骶部脊膜膨出，在治疗上首选手术治疗。一般主张尽早行手术修补脊膜膨出，多数可以在患儿出生后12-24小时之内进行手术。术中需要切除膨出的硬脊膜囊，充分游离松解和还纳脊髓和神经，解除脊髓压迫，修复右脊膜囊缺损，以防止症状再次加重。对于合并脑积水的患儿，还需要同时行脑室-腹腔分流术，或者先行脑室-腹腔分流术再进行脊膜膨出的修补。如果硬脊膜囊已经破溃并且继发感染，则需要在感染控制之后，再进行底部脊膜膨出或脊髓膨出修补。