先天性脊髓空洞症属于一种缓慢进展性疾病，如果患者空洞范围不是十分广泛，神经功能障碍不是特别严重，一般不会在短时间内危及患者生命，所以患者可以长期存活。
只不过由于脊髓空洞症累及的神经功能障碍逐步进行加重，患者的生活质会受到比较明显的影响，特别是那些神经损害十分广泛的患者，可以出现吞咽困难、饮水呛咳、双下肢截瘫、反复的泌尿系感染，甚至大小便失禁、褥疮、感染等一系列并发症，这种情况患者可能会随时危及生命。
所以，先天性脊髓空洞，如果症状不重，患者的预期寿命不受影响，可以长期生存。但是，如果病情严重也可能会因为一系列神经系统并发症，而在较短的时间内危及生命。