先天性巨结肠的治疗以手术治疗为主。对于诊断尚不能够肯定或者是已经肯定，暂不行手术，或者手术前准备的患者需要接受非手术治疗，主要包括扩肛、盐水灌肠、开塞露塞肛、补充营养等，以缓解腹胀，并且维持营养。对于诊断已经肯定能耐受手术的患者应该进行手术治疗。手术要求切除缺乏神经节的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠，解除功能性的肠梗阻。对于必须手术、病情比较重的，应该先进行结肠的造口以后再实行二期的根治性手术。