肺纤维化在临床上病因不明确，没有有效的治疗措施。临床上可用糖皮质激素，如泼尼松、甲泼尼松等，也可用小剂量红霉素、富露施等相关药物，患者有低氧血症可予吸氧。如果患者有呼吸衰竭，I型呼吸衰竭以吸氧、无创呼吸机治疗为主。
II型呼吸衰竭首选无创呼吸机，无创呼吸机治疗无效考虑有创呼吸机治疗。肺纤维化患者建议禁止吸烟，吸烟会导致肺功能进一步下降，同时避免感染，感染会诱发肺功能下降。