一旦出现先天性肺动脉高压，表现通常是呼吸困难、胸闷、耐力降低以及不能平躺，甚至严重者有肝脏、脾脏的肿大以及下肢的水肿，这属于右心衰的症状。造成肺动脉高压大部分是因为三尖瓣重度的返流，而造成三尖瓣重度的返流，多半是由于心脏瓣膜病而引起的。一旦出现先天性心脏病、肺动脉高压，可以给予强心利尿营养心肌，以及降肺压的治疗，比如应用地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪、呋塞米、辅酶Q10以及极化液来强心、利尿、营养心肌，可以用前列地尔干乳剂治疗肺动脉高压的情况。