扩张型心肌病最需要相鉴别的疾病是缺血型心肌病。因为这两种疾病发展到后期，无论在临床表现还是在心脏彩超上都非常相似，但是这两种疾病的治疗是完全不同的。缺血型心肌病需要尽快开通狭窄的冠状动脉才能够治疗有效，所以鉴别诊断对于这两种疾病的治疗非常重要。冠状动脉造影是作为这两种疾病鉴别的最重要的检查手段。另外，扩张型心肌病还需要鉴别不同病因所引起的扩张型心肌病，比如特发性心肌病、家族遗传性的扩张型心肌病、病毒性或者免疫性的扩张型心肌病，还是酒精性或者中毒性的扩张性心肌病，这些都需要根据病史、症状以及检查化验的结果来鉴别。