原发性硬化性胆管炎，病因还不是特别的清楚，理论上的致病因素，包括毒物、感染因素或免疫的紊乱。虽然肝内的酮含量增加，青霉胺的治疗并无明显降低，说明肝内原发性的胆汁性肝硬化是一种继发现象，很多患者免疫功能的失调也是这种疾病发生的一个重要的原因。很多患者饮食不注意，慢慢的就形成了原发性硬化性胆管炎，这个时候一定要及时的去医院进行治疗。平时的饮食一定要注意，不能吃高脂肪性的食物，也不能喝酒，包括辛辣刺激的食物都会对胆管造成一定的影响，因而出现硬化性的胆管。这个时候要积极地支持治疗，引流胆汁的排泄，否则会出现黄疸，进一步加重，来影响胆管的功能。