主动脉夹层的临床表现最直观、最常见的表现是突发心前区、胸背部持续撕裂样或刀割样剧烈疼痛，多数患者可合并血压升高，且两上肢或两下肢血压相差比较大，瓣膜功能失调，心力衰竭，当夹层撕裂至冠状动脉，可表现为心肌梗死、心包积液、心脏压塞等。
根据夹层撕裂的位置及程度，还可表现为头痛、头晕、精神失常、脑卒中、肢体发凉、发绀、少尿、血尿、胸腔积液、心包积液、咳嗽、咯血等。超声心动图可发现升主动脉和主动脉弓部位的病变，主动脉CTA检查可发现夹层的具体部位与形态。