原发性胆汁淤积性肝硬化患者病情进展较慢，一般通过1-2月以上的胆汁淤积才会引起患者肝脏部位的纤维化以及出现肝硬化的情况。对于胆汁淤积性肝硬化的患者会表现出梗阻性黄疸，部分患者出现凝血功能异常，出现这种情况需要考虑积极治疗原发疾病。
在检验学检查的过程当中，患者可表现出抗线粒体抗体阳性的情况，而且部分患者会伴有甲状腺炎、肺间质纤维化以及胆囊泥沙结石等情况，部分患者还会合并有干燥综合征的情况。
对于这类疾病需要考虑及时予以治疗，避免长期肝硬化而引起门静脉高压。