听神经瘤大多起源于前庭神经，为外胚层起源，由前庭神经的细胞发展而来，此瘤主要发病于内耳道内，并逐步向颅内扩展.遗传性听神经瘤并发于神经纤维瘤2型，与发病有关的染色体定位于22号染色体长臂，其中抑癌基因NF-2抑制此瘤的生长。神经纤维瘤病1型其发病率为1/4000，表现为颅外多发的神经纤维瘤，17号染色体有缺陷，神经纤维瘤2型为中枢型神经纤维瘤病，发病率大约1/30000，表现为双侧听神经瘤。