肺纤维化根据不同的原因，有不同的治疗。如果和环境、职业有关的肺纤维化，脱离环境、更换职业是最重要的。如果肺纤维化是特发性的，没有原因引起的就是特发性的，就以抗肺纤维化为主，如吡非尼酮、尼达尼布等等。如果肺纤维化继发于免疫系统疾病，如肌炎、皮肌炎、风湿、类风湿、硬皮病、血管炎等等这些免疫疾病引起的肺纤维化，以免疫抑制治疗为主，最常见的就是激素和免疫抑制治疗。所有的肺纤维化在治疗的同时，需要配合吸氧治疗。