通常出现枕骨大孔疝时，瞳孔会出现不典型的变化。出现枕骨大孔疝时，瞳孔变化有时并不非常典型，而且多在已经出现了呼吸循环障碍以后才会出现瞳孔变化。此时瞳孔变化通常表现为散大，而且直接光反应和间接光反射都消失。
但应当注意的是，在临床中并不是所有疾病症状都循序渐进出现。有时脑疝可合并多种类型的情况出现，比如合并有小脑扁桃体下疝时，枕骨大孔疝和小脑部裂孔疝可同时发生，此时瞳孔变化就可以表现为先缩小后增大，之后才出现光反射消失。如果发生单纯枕骨大孔疝时，患者瞳孔变化有可能没有特殊改变。