苯丙酮尿症属于一种常染色体隐性遗传性疾病，这个疾病是不能够彻底根治的，因为无法改变孩子的染色体，但是尽早发现，尽早给予饮食治疗，孩子可以达到正常的生活水平。主要是通过饮食疗法控制孩子的饮食，让孩子血液当中的苯丙氨酸维持在0.12-0.6mmol/L范围之内。
饮食治疗应该个体化，定期监测血的苯丙氨酸水平，同时根据相应的年龄段，孩子每日蛋白质的需要量及苯丙氨酸的浓度，苯丙氨酸的耐受量和饮食、嗜好来调整孩子的治疗方案，添加天然的食物，其中首选的是母乳，因为母乳当中苯丙氨酸的含量仅为奶粉的1/3。较大的婴儿和儿童可以适当的加入牛奶、粥、面和鸡蛋，适当添加食物的时候，要以低蛋白和低苯丙氨酸为原则。