多囊肾发育不良，大多是由于不相通的小囊和相间于其中的结缔组织、初级小管软骨灶组成，多囊肾是一种遗传性囊性改变的慢性肾脏疾病，两者可以从病因、症状、诊断几个方面做区别：
1、病因，多囊性发育不良肾常常是由于常染色体显性遗传或者是肾脏受损引起，多囊肾是基因突变或者是其它疾病导致。
2、在症状上，多囊性肾发育不良会表现为大小不等的囊性肿物，还会合并输尿管闭锁，要依据年龄来看症状，有些患者要到30岁以后才慢慢出现囊性的肿物，有些病人会在中年以后出现肾功能不全的情况。多囊肾患者会表现为疼痛、感染、蛋白尿及肾功能不全。
3、在治疗上面，两者的治疗方式也完全不同，多囊性发育不良肾可以通过药物或者手术治疗的方式来治愈，而多囊肾常常因为表现为肾功能衰竭，需要做透析或者是换肾来治疗。
多囊肾发育不良和多囊肾在诊断上基本相似，可以通过症状、影像学、遗传背景等综合去看，多囊性的发育不良肾和多囊肾的主要区别有病因学不同、临床表现不同、临床的预后不同。