单心室指的是室间隔先天缺如，心室接受来自二尖瓣及三尖瓣的共同血流，常见致死原因为充血性心力衰竭、心律失常及猝死。肺动脉高压会使右心室流出道压力增强，肺循环血液减少，静脉血增多、动脉血减少，各个器官缺氧量增多，会加重嘴唇发紫、发绀等现象，肺部代偿，加重充血性心力衰竭、心律失常等不适症状。对于其治疗，首先为单心室的治疗，根据具体解剖及病理病变，分别行姑息性手术、心室排外手术（Fontan手术）、心室分隔术。如术后肺动脉高压可缓解，则不予再行治疗，肺动脉高压无法缓解再行进一步治疗。