引起先天性肾积水的原因非常多，大多数情况下都是生理性的，有超过一半的孩子，先天性肾积水是不需要治疗的，是孩子发育的过程。随着孩子生长发育，它会自愈。有的孩子是病理性的，临床上比较多见的是梗阻因素。不同部位的梗阻都可能会产生先天性的肾积水。
从肾脏一直到尿道口，包括包皮的开口，任何地方有原因造成排尿的困难，都会引起肾积水。越是靠近肾脏，引起肾积水的可能性越大。这些梗阻的原因包括尿路腔道里面的狭窄、梗阻，也包括比如血管的压迫、周围肠管的压迫，甚至肿瘤的压迫，对尿路引起的外界的压迫，也会引起肾积水的出现。