目前包括小儿视神经胶质瘤在内的各种胶质瘤的发病原因都不十分明确。目前已知的可能的相关因素，包括头部接受大剂量的离子射线照射，手机等电子设备的长时间辐射，接触亚硝基脲等，对神经组织具有侵蚀性的软化剂以及人乳头多瘤病毒感染，这些因素可能胶质瘤有一定关系。除此之外，小儿视神经胶质瘤还常常合并神经纤维瘤病一型这种常染色体显性遗传性疾患。