隆突性皮肤纤维肉瘤在临床中比较常见，多见于20-50岁的成年人，男性较女性稍微多见。多发生在头颈和躯干，四肢较为少见，典型的部位是在真皮内，但也可以见于深度软组织。通常表现为单个或多个坚硬的结节，隆起于皮肤，生长比较缓慢，少数可以发生溃疡，肿物一般多呈圆形，境界较为清楚，但无包膜，切面灰白色，直径一般为5cm左右。
在显微镜下一般根据其特点分为五种亚型，即经典型、黏液样型、色素型、颗粒细胞型、纤维肉瘤型，五种不同的亚型。在临床中隆突性皮肤纤维肉瘤以手术切除治疗为主，切除后有复发的倾向，一般不发生转移。但如果反复复发，偶有发生转移的现象，所以建议患者一定要密切随诊，定期复查，防止复发和转移。