幼儿的巨结肠在治疗上主要包括保守治疗和手术治疗，保守治疗主要通过口服缓泻剂比如乳果糖等，或者植物油帮助排便，或者使用开塞露等药物诱发排便，必要时也可以通过灌肠排出大便，有一定缓解症状的作用。
当然先天性巨结肠最主要的治疗还是手术治疗，手术治疗包括结肠造瘘术和根治术，现在多主张早期进行根治性手术，切除无神经节细胞段和部分扩张的结肠，一般认为体重3kg以上就可以行手术根治性治疗。