肝豆状核变性会不会导致死亡和很多因素有关系，如果早发现、早诊断、早治疗，一般较少影响生活质量和生存期。如果发现的时候就是晚期，治疗效果就会很差，少数的病情进展迅速，未经治疗就出现严重的肝病和神经系统损害，预后很差，会致残或导致死亡，肝豆状核变性导致死亡的主要原因是肝衰竭、自杀和肿瘤。尽管二十多年来早期诊断和治疗水平有了很大的提高，但肝豆状核变性患者的死亡率还是偏高的，特别是晚期患者预后不佳。