进行性核上性麻痹是一种非常少见的神经系统退行性病变，有多系统的变性，类似于帕金森氏综合征的表现，如肌肉强直、行走障碍等，没有明确的已知病因，只是一个进展恶化的过程。核上性神经系统的破坏以脑干的黑质病变最明显，没有很好的治疗的方法，只有加强护理，尽量提高患者的生活质量并予以对症的处理，此病比较罕见，类似于帕金森氏综合征，但是比帕金森氏综合征要罕见的多。