脑血管畸形的病因，目前为止仍然不是很清楚，脑血管畸形在传统意义上被认为是先天发育异常导致的先天性的疾病。但是通过大量的医学科学家的研究，发现了一个现象，就是在胎儿期间，血管畸形很难被发现，没有在胎儿期间脑血管畸形的病例报道，大家对先天发育畸形提出了质疑，所以现在比较流行的学说被称为遗传二次打击学说，也就是这些病人本身有遗传易感性，所谓遗传易感性就是遗传基因当中，由于含有容易发生血管畸形的遗传变异的基因，但是并不足以导致病人发病。在后天过程中，由于放射线、药物、创伤等因素或者是炎症，导致异常的血管发育、血管生成，从而形成脑血管畸形。