先天性多囊肾是一个错误的概念，多囊肾都是遗传性疾病，没有先天和后天之说，一般是常染色体显性遗传。多囊肾患者进行肾脏替代治疗以后可以存活很多年，如果进行肾脏移植以后，因为没有原发性肾脏病的存在，对移植肾没有任何影响，与正常人没有任何差别。
多囊肾患者如果能成活，一般在40岁或50岁以后才出现症状，出现血压升高、腹部出现包块，以及血清肌酐的升高，如果升高到尿毒症水平，也就是大于707μmol/L，就需要肾脏替代治疗，例如血液透析，也可以进行肾脏移植。多囊肾的病人达到尿毒症期以后，肾脏替代治疗不适宜选择腹膜透析，因为多囊肾病人的腹膜腔容积很小，进行腹膜透析不能充分的进行。