剥脱性角质松解症的病因不是很清楚，多数认为是常染色体隐性遗传。典型的临床表现主要是累及掌跖部，偶尔也可以看见手、足的背侧有皮疹，对称分布。
最初的皮疹是针尖到粟粒大小的白斑点，没有明显的水疱，随后可以见到剥脱，可以见到薄纸样鳞屑，不断发展成大片的表皮剥脱，掌跖呈红色、干燥、脱屑。这个病常常呈周期性发作，以春夏季比较多见，没有明显的自觉症状，往往合并局部多汗。这个病的治疗比较困难，但是病程经过数周后，常可以发生自然缓解。