目前常用的肺动脉高压的药物有三种，分别是内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物。内皮素受体拮抗剂包括波生坦和安利生坦，波生坦容易引起肝功能异常，安利生坦会出现外周的水肿，还有马西替坦是新型的内皮素受体拮抗剂，可能会发生血红蛋白水平降低。
5型磷酸二酯酶抑制剂包括西地那非、他达拉非，西地那非可能会导致患者出现头晕、鼻塞、消化不良等，而他达拉非可以造成头痛和消化不良、眼睑肿胀。前列环素类药物包括伊洛前列腺素、曲前列尼尔，伊洛前列腺素会导致面部潮红、头疼、咳嗽、低血压，曲前列尼尔会造成注射部位的疼痛。