胆管癌是指发生在左右肝管至胆总管下端的肝外胆管癌。目前病因并不是十分的明确，但与下列因素有一定的关系。第一、约30%胆管癌，合并有胆管的结石；第二、原发性硬化性的胆管炎；第三、先天性胆管的扩张症，特别是行囊肿肠管吻合术后容易发生胆管癌；第四、与慢性炎性肠病有关。胆管癌发生在胆管的上1/3段占50%-75%的患者，中段占10%-25%的患者，下段占10%-20%的患者。