肝内胆管错构瘤是一种良性的病变，也是一种先天性的病变，属于先天发育方面的问题，一般没有大的影响。比较小的定期复查，看有没有长大就可以。如果在定期复查过程中，发现长的比较大，也有可能引发右上腹胀痛不适或者出现消化不良、食欲减退、黄疸、肝功能下降等情况。如果同时伴有肝炎等其他的问题，需要保肝等对症治疗。针对短期内长的比较大的肝内胆管错构瘤，需要考虑手术。一般做彩超可以初步诊断，但是最好做增强核磁共振可能更加确切，可以排除肝脏的肿瘤性病变。