肝囊肿的形成，第一有可能是先天性肝囊肿，是由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍或胎儿期、胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端呈囊性扩大及肝内胆管变性，局部增生阻塞而成，一般为多发。还有潴留性肝囊肿，为肝内某个胆小管，由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多，或者胆汁潴留引起的，多为单个发生，也可因肝钝性挫伤至中心破裂的晚期，病变囊内充满血液或胆汁，包膜为纤维组织，为单发性假性囊肿。