骨外骨肉瘤是指发生在骨组织以外的骨肉瘤，为少见的软组织肿瘤。本病好发于40岁以上的成年人，大腿和臀部为好发的部位。临床表现为疼痛、压痛、神经压迫症状、功能障碍。本病经血行转移，死亡率较高。本病可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成，也可起源于骨膜细胞层，或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。本病并发症有压迫神经、血管，后期可出现功能障碍和伴有消瘦、乏力、贫血等全身症状。一旦诊断成立，并明确无肿瘤转移，可以术前化疗一阶段，然后实施手术切除病变部位。