轻度的肺动脉口狭窄的病人，在临床上常常是没有症状的，可以正常的生长发育，并能够使用正常的生活能力，所以不需要手术的治疗。对中等度的肺动脉口狭窄的病人，一般会在20岁左右出现活动后心悸、气促的症状，如果不采取手术治疗，会随着年龄的增长，导致右心室的负荷过重而出现右心衰竭的症状，从而会丧失生活和劳动的能力。对极重度的肺动脉口狭窄的患者，在幼儿的时候往往就出现比较明显的症状，如果不给予及时的治疗，往往会在幼儿期死亡。在20世纪80年代之前，外科手术行肺动脉瓣的切开术是治疗该病的唯一的手段，这种方法是在体外循环下切开狭窄的瓣环去治疗，但是随着医学的发展，对于单纯的肺动脉口狭窄的患者，经皮球囊肺动脉瓣膜的成形术已经成为首选的治疗方法。