耳硬化症在临床上主要表现是单耳或双耳渐进性听力下降，部分患者会伴有严重的耳鸣。当患者患有耳硬化症时，在嘈杂环境当中自觉听力明显改善，但在安静环境中反而听力却很差。该病主要的原因是由于内耳耳蜗骨迷路骨质异常吸收所导致，严重者会引起听骨链传导障碍、听骨链固定，在做镫骨肌反射检查的时候可见镫骨肌反射衰减，而声阻抗正常。药物治疗对本病无效，该病的治疗主要是手术治疗，一般行镫骨切除、人工镫骨置换术，不能耐受手术的患者可适配助听器来提高听力。