皮质内骨肉瘤一般也称为骨旁骨肉瘤，是起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，常趋向于包绕骨干，但是比较少见。男女发病率相似，虽然可见于任何的年龄，但是大部分多大于30岁。临床症状比较轻微，可以没有疼痛或者其他的任何表现，或者仅仅表现出肿块，有的时候肿块比较大，比如位于股骨下端后方的时候，可以影响正常关节活动。这种疾病近似良性，75%生长缓慢，反复切除后仍然可以反复发作，但是可以生活5年以上；25%为侵袭性，生物学行为近似硬化性肉瘤，主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端。治疗取决于部位大小和侵袭性，根据分级，在一、二级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙；另外，三、四级首选截肢手术，加上大剂量的多种化学药物治疗，主要是针对于肿瘤繁殖周期为主。