皮质旁骨肉瘤又称之为骨旁骨肉瘤。它是起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，但是趋于包绕骨干，比较罕见。男女的发病率比较相似，虽然可见于任何的年龄，但是大部分的患者都大于30岁。它的症状比较轻微，可以没有疼痛的症状，仅仅表现肿块，有的时候肿块比较大，如果位于股骨下端的后方，可以影响正常关节活动。它的自然病程呈良性，75%生长缓慢，反复切除后可反复发作，但是仍然可以生存5年以上；25%为侵袭性，生物学行为近似硬化性肉瘤，主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端。它的治疗取决于部位、大小和侵袭性，根据分级1-2级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方的骨骼间隙，3-4级首选截肢，加上大剂量的多种化学药物治疗。