早期的外阴卡波西肉瘤可以手术切除，但仅局限于局部活检或切除孤立结节。卡波西肉瘤是对放疗相对敏感的恶性肿瘤，放疗对孤立性斑片和斑块治疗效果较好，但对较大的融合性和水肿性损害治疗效果较差。报道有效的化疗药物有放线菌素、达卡巴嗪、卡莫司汀、多柔比星、依托泊苷等等。免疫治疗主要包括重组干扰素、粒细胞巨细胞集落因子、白细胞免疫调节剂和生物反应调节剂，如卡介苗等。抗病毒治疗有齐多夫定、地丹诺辛。抗血管形成抑制剂和激素类药物也进入了临床实验。