尿氨基酸排出增多成为氨基酸尿。氨基酸尿可以是生理性，也可以是病理性。导致氨基酸尿的主要原因有肾前性、竞争性、肾性几种原因。肾性氨基酸尿一般是病理性的，遗传性肾性氨基酸尿多发生于小儿，后天获得性肾性氨基酸尿多发生于成人。肾性氨基酸尿表现为尿中一种或几种氨基酸增多，但与氨基酸血浓度无关。原因是肾小管对一种或几种氨基酸尿的转运能力下降，重吸收减少，可能的机制与氨基酸转运有关的基因发生了突变，或肾小管本身受损。肾性氨基酸尿包括两类，一是遗传性肾性氨基酸尿；二是获得性肾性氨基酸尿。遗传性肾性氨基酸尿又分为六类：第一类、胱氨酸尿；第二类、二碱基氨基酸尿；三、中性氨基酸尿；四、二羧基氨基酸尿；五、亚氨基甘氨酸尿；六、其他类，包括罕见的赖氨酸尿、组氨酸尿等等。获得性肾性氨基酸尿并不少见，成人及小儿均可发生，以成人多见。获得性因素包括感染性如肾盂肾炎，药物性如马兜铃酸肾病及免疫介导的肾损伤等等。后天获得性的肾性氨基酸尿既可孤立存在，也可以作为范可尼综合征的表现之一。