腱鞘巨细胞瘤的发病原因，目前尚未十分明确，可能是与遗传因素、环境因素、饮食因素、营养、外伤、情绪、长期炎症的刺激以及胆固醇代谢功能紊乱等有一定相关性。
腱鞘巨细胞瘤一般分为局限性和弥漫性，局限性的通常病变仅局限于手指或脚趾，男女比例为1：2。
发病年龄在20-40岁，大多数病例是无痛性的生长缓慢的结节，一般结节直径不超过三厘米，局部切除后有10%的病例会出现局部复发。
而弥漫性腱鞘巨细胞瘤一般累及大关节，以女性多见，多为年轻人。
病人会有疼痛、肿胀、运动受限，病史一般较长，关节会出现肿胀、温度升高。弥漫型滑膜炎预后良好，但病变应将滑膜全部切除，有大约四分之一的病人可以出现复发。
因此建议患者一定要定期复查、密切随诊。