单心室和左心发育不良是不一样的。单心室多是因胎儿期室间隔未形成使左右心室融合为一室所致。出生后的胎儿多是心力衰竭的患儿，大多数会夭折。胎儿出生后会出现喂养困难、生长停止的现象，有反复的胸部感染，体循环回心的静脉血和肺循环回心的动脉血相混合使身体紫绀明显。患有单心室的新生儿和婴幼儿应尽早手术。先天性左心发育不良多是由主动脉狭窄引起的，常合并动脉导管未闭，不合并动脉导管未闭的患儿很难存活。合并动脉导管未闭的患儿之所以可以存活是因为含氧量低的肺循环血液可经开放的导管进入主动脉远端来供应外周脏器。