目前导致高度侵袭性B细胞淋巴瘤的原因并不明确，绝大多数找不到病因，是因为后天的基因突变所导致的。
其中有一种高侵袭性B细胞淋巴瘤叫做伯基特淋巴瘤，跟EB病毒的感染密切相关，但其它的高侵袭性B细胞淋巴瘤原因不明，通常伴有MIC基因、Bcl-2基因的异常，这些基因的异常可以使得细胞增殖不受到管控，进展非常快。
但是对于高侵袭性B细胞淋巴瘤它的治疗效果也是比较理想的，通过诱导化疗可以有70%左右的患者取得缓解，后续需要做自体造血干细胞移植进行巩固治疗。