肉芽肿性血管炎，也就是GPA，既往称为韦格纳肉芽肿，这是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病。该病的病变主要累及小动脉、静脉以及毛细血管，偶尔累及大动脉。主要侵犯上下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性的肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性、坏死性肉芽肿性炎症。临床表现往往是鼻和副鼻窦的炎症，肺部的病变以及进行性的肾功能衰竭，还可以累及关节、眼部和皮肤。它主要的临床表现包括了三联症：1、上呼吸道；2、肺；3、肾脏的病变。作为治疗主要是分为三期：1、诱导缓解期；2、维持缓解期；3、控制复发期。主要的用药包括了：1、糖皮质激素可以用泼尼松1.0-1.5mg每kg每天，使用4-6周，缓解之后减量，并以小剂量维持。2、免疫抑制剂，包括了环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素a、马替麦考酚脂和丙种球蛋白。当然，一些难治的病人在临床上也使用了用于淋巴瘤的chop化疗方案，取得了一定的疗效。其他的治疗包括了：1、复方新诺明；2、生物制剂；3、血浆置换。4、急性的患者如果出现肾衰，需要透析的，可以做透析治疗。另外，对于声门下狭窄，支气管狭窄的患者可以考虑外科治疗。