阵发性冷性血红蛋白尿，也叫阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH。是一种获得性的造血干细胞良性克隆性的疾病，由于红细胞膜有缺陷，红细胞对于激活补体异常敏感，临床上表现与睡眠有关，间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，同时也可以伴有全血细胞减少或者是反复血栓形成。主要的发病年龄是在20-40岁之间，男性显著要多于女性，血红蛋白尿为首发症状，约占1/4，尿液外观为酱油或者是红葡萄酒一样，伴有乏力、胸骨后或者是腰腹部疼痛，还有发热等。轻型的血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性，因为补体作用最适宜的PH值是6.8-7.0，睡眠的时候呼吸中枢敏感性是降低的，酸性代谢产物积聚，所以血红蛋白尿常常与睡眠也有关，就是早晨比较重，下午比较轻。此外，感染、月经、手术、输血、情绪激动、饮酒，或者服用铁剂、VC、阿司匹林，还有氯化铵等，都可能诱发血红蛋白尿。