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马凡氏综合征属于一组临床表现疾病，其病因为患者先天结缔组织发育不良，此类患者通常表现为眼屈光不正、上额较高、关节松弛及身材较高等症状。结缔组织发育不良、疏松、排列不齐可导...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放（88136）
02:15
马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病，主要表现为显性症状，即典型马凡体征，如患者瘦高、四肢细长，类似蜘蛛，同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型，但可...
梁志强│河南省胸科医院
2018/11/01 播放（80645）
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马凡氏综合征面孔一般是指马凡氏综合征疾病。马凡综合征是一种遗传性的结缔组织病，是常染色体显性遗传的疾病，可以累及到全身所有的结缔组织。 马凡综合征的面孔特点是...
范振兴│首都医科大学宣武医院
2023/04/19 播放（51778）
马凡氏综合征又称马方综合征，是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传，患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显会超出常人。不仅如此，还会伴有心血管系统异常，特...
朱航│中国人民解放军总医院
2020/05/08 收听(42223)
01:33
马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累...
刘兴荣│北京协和医院
2018/12/21 播放（81435）
"不典型马凡氏综合征比典型马凡氏综合征更加严重，是一种代谢异常的疾病，由于基因染色体异常，导致孩子后天体型发生不匀称，肌肉发育、骨骼发育都不正常的综合征。主要表现为四肢细长，身...
周大亮│哈尔滨市第一医院
2019/11/14 收听(93940)
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马凡综合征是一种先天遗传性疾病，表现为多个系统发育异常，如四肢细长，眼睛可以出现晶状体脱落，心脏可以出现心脏畸形、心脏杂音，生殖系统出现黏膜白斑等变化。该类疾病为遗传性多...
张明哲│三亚市人民医院
2019/04/10 播放（82487）
马凡综合征，是一种遗传性结缔组织疾病，是常染色体显性遗传。临床表现为四肢比较细长，双手下垂会超过膝盖，而且肌肉发育不好，呈现多种肌无力，还会有脊柱发育异常，比如侧弯，或者后凸，...
肖明│山东省立第三医院
2019/07/30 收听(72294)
"马凡综合征，是一种原因还不明确的基因系统疾病。马凡综合征没有预防措施，一旦患有马凡综合征，患者会有以下表现。首先外观上会出现手脚特别大，马凡综合征的人往往身材高大，但是身材很...
吴振东│牡丹江心血管病医院
2019/07/31 收听(14721)
马凡氏综合征一般能活30-40年，具体生存时间主要取决于病变程度以及治疗效果。马凡氏综合征属于一种常染色体显性遗传性疾病，其可引起心血管、骨骼、结缔组织以及眼睛等组织器官...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2020/04/22 阅读(3067)
"马凡综合征，它是常染色体显性遗传的一个疾病，主要是由于染色体的病变引起，几乎是代谢性的疾病。病变可以引起心血管的病变，引起骨骼的病变、结缔组织的病变、眼睛的病变。究竟能活多久...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2019/06/23 收听(42263)
"马凡综合征是一种遗传性疾病，发病率约为三千分之一至五千分之一，70%的有家族史，30%的是自发基因突变，可以看到骨骼畸形，手指和脚趾细长，呈蜘蛛脚样，双手下垂过膝，上半身比下...
宫志华│青岛市中心医院
2019/07/26 收听(45558)
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马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁，少数患者可超过40岁； 如早期发现并进行主动脉根部手术、二尖瓣修...
梁志强│河南省胸科医院
2018/11/01 播放（77342）
01:48
马凡式综合征目前并没有特效药物进行治疗，马凡式综合征属于先天性常染色体显性遗传疾病，主要表现为骨骼系统、心血管系统，以及眼睛或全身骨骼、结缔系统病变，并没有特效预防性药物...
孙晓宁│复旦大学附属中山医院
2021/08/15 播放（59914）
01:48
马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病，所以这种患者一般都有家族史，一旦有家族史，建议这种患者一定要在合格的医院进行随访登记，由合格的心血管外科医生来给明确治疗指南，随...
马大实│吉林大学第一医院
2019/12/23 播放（58125）
01:29
马凡氏综合征属于临床综合疾病，如果患者表现为眼屈光不正，或关节松弛等，一般可以不予治疗。一旦心血管系统造成损害可以导致严重后果。若造成主动脉出现急剧扩张，主动脉血管直径扩...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放（99542）
01:30
马凡氏综合征是一种先天性常染色体结缔组织病，为遗传性疾病。主要症状如下：
1、主动脉瘤：主动脉明显扩张；
2、身体瘦长：病人身体很高，手指、胳膊都很长；<...
李帮清│北京大学人民医院
2019/12/26 播放（51641）
"马凡氏综合征，最主要的危害是心血管疾病，特别是合并有腹主动脉瘤。应该早期发现，早期治疗，因为一旦合并有腹主动脉瘤时，动脉瘤有破裂的可能，破裂时会危及到生命。马凡氏综合征的治疗...
王荣飞│聊城市第二人民医院
2018/04/25 收听(63361)
01:19
马凡氏综合征病因主要是患者先天结缔组织发育不良。结缔组织负责人体组织间的联系，正常的结缔组织通过镜下观察排列比较均匀，一般为纵向排列，出现异常以后则排列相对紊乱，数量减少...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放（54887）
01:57
马凡氏综合征最具特征性直观表现是身材高大，通常患者在年轻时，一般比正常人群高大。另外患者手掌及手指类似蜘蛛爪，手指非常纤细较长。并且此类患者关节非常柔韧，经常被选中参加篮...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放（91694）
